Principalmente debemos saber que se trata de una malformación congénita, donde la luz esofágica se halla interrumpida de tal manera que existirán dos segmentos.
Segmento Superior: considerablemente dilatado, cuya pared muscular se encuentra hipertrofiada (entre la 2da y 4ta vertebra torácica).
Segmento Inferior: generalmente se encuentra atrésico y su pared muscular es delgada.
Para entender de una manera más detallada y sencilla es importante conocer o repasar la anatomía y fisiología del órgano involucrado, siendo en este caso el ESÓFAGO.
El esófago es un conducto musculomembranoso que transporta los alimentos desde la hipofaringe hasta el cardias gástrico. Consta de tres partes: cervical (5 cm), torácica (16 cm) y abdominal (3 cm). Está constituido por una mucosa plegada, una submucosa laxa con abundantes glándulas, y una muscular potente, circular y longitudinal, recubierta por una fina adventicia. Su vascularización arterial escalonada procede sobre todo de la aorta y su vascularización venosa se caracteriza por la presencia de anastomosis portocavas del tercio inferior; su profuso drenaje linfático explica la linfofilia de los carcinomas esofágicos; su inervación procede tanto del sistema parasimpático (nervios vagos) como del simpático.
Desde el punto de vista fisiológico, el cuerpo del esófago presenta una motilidad gracias al peristaltismo «primario» (desencadenado por la deglución), «secundario» (iniciado por la distensión parietal) y «terciario» (espontáneo y no propulsivo).
Es preciso hacer énfasis desde el punto de vista embriológico, ya que estamos hablando acerca de una malformación congénita. Así tenemos que tanto la tráquea como el pulmón tiene su origen (3era semana de gestación) de una evaginación endodérmica proveniente de la pared ventral del intestino anterior. Mientras que el primordio respiratorio crece en sentido caudal, el esófago lo hace de forma cefálica; al mismo tiempo se forman los Tabiques Traqueoesofágicos que son los encargados de separar las estructuras antes mencionadas. Cuando existe alteración de la migración de éstos, aparecen las atresias esofágicas, dicha malformación ocurre entre la 3era y 5ta semana de gestación.
Imagen de dominio público./Fuente: PxHere.https://pxhere.com/es/photo/787093Destacando que la mortalidad en estos pacientes es por causa a problemas respiratorios o por las malformaciones asociadas.
Tipo I: Atresia Esofágica sin Fistula.
Hablamos de Atresia de esófago sin fistula o tipo I (8%), cuando los dos segmentos del esófago (superior e inferior) terminan en puntos ciegos, sin embargo ambos segmentos se encuentran separados de la tráquea.
Tipo II: Atresia Esofágica con Fistula Traqueoesofágica (proximal).
Cuando en el segmento superior se forma una fístula hacia la tráquea, denominadaFistula Traqueoesofágica, mientras que la parte inferior termina en una bolsa ciega. Presentación de Atresia Esofágica poco frecuente (1%).
Tipo III: Atresia Esofágica con Fistula Traqueoesofágica (distal).
A diferencia del caso anterior en este tipo de Atresia encontraremos que el segmento superior culmina en una bolsa ciega mientras que el segmento inferior se une a la tráquea, es decir hay presencia de una fistula a este nivel. Destacando que este tipo de Atresia Esofágica es la que se presenta más a menudo (82%).
Tipo IV: Atresia Esofágica con Fistula Traqueoesofágica (proximal y distal).
Representa la forma más rara o poco frecuente de las Atresias Esofágicas y nos referimos a ella cuando ambos segmentos del esófago se hallan unidos a la tráquea.
Tipo V: Fistula Traqueoesofágica sin Atresia Esofágica.
En este caso como su propio nombre lo indica no existe atresia de esófago, debido a que el esófago sigue su trayecto hasta el estómago. Mas sin embargo, hay presencia de una fístula lo que permite la unión o comunicación entre ambas estructuras (esófago y tráquea).
En diversos textos podrán encontrar este tipo de malformación con el nombre de Fístula tipo H, representando el 4% de los casos. Con menor frecuencia se encuentra acompañado de otras anormalidades.
Cuando la fístula es larga y oblicua, en cuyo caso se hace un poco más difícil de diagnosticar desde el punto de vista clínico, ya que por lo general la sintomatología es muy mínima, pudiendo pasar por inadvertida la fístula por un largo periodo.
Los síntomas suelen ser muy notorios, entre ellos tenemos:
- Sialorrea (salivación excesiva).
- Disfagia.
- Disnea. Asimismo tos (¨de foca¨), indicativa de que existe traqueomalasia.
- Cianosis.
- En casos de atresias esofágicas sin fístula podemos observar el abdomen excavado, mientras que en otros tipos de atresias de esófago el abdomen puede estar muy distendido debido al paso del aire o luego de la primera toma.
- Es característico que la sonda nasogástrica no avance o progrese más de 10-12 cms desde la comisura labial.
- Riesgo de bronco-aspiración y posteriormente a neumonía.
Principalmente; Polihidramnios: Se refiere al aumento del líquido amniótico (debido a la incapacidad del feto para deglutir y absorber el líquido amniótico a través del intestino). Generalmente en niños con atresia esofágica sin fistula. Sin embargo, se debe tomar en cuenta otras causas que pueden originar polihidramnios (atresia intestinal, defectos del tubo neural, hernia diafragmática, entre otras).
Dificultad para visualizar la burbuja del estómago, acompañado de polihidramnios hace aún más fácil el diagnóstico de Atresia esofágica.
Feto con bajo peso.
Distención del esófago.
La medida de alfa-feto proteína y gamma-glutamil transpeptidasa en líquido amniótico, así como la resonancia magnética materno-fetal en semana 32, pueden ayudar al diagnóstico prenatal.
Es importante resaltar que no existen marcadores biológicos específicos que faciliten realizar el diagnóstico prenatal de atresia esofágica.
La atresia de esófago es una malformación que de no detectarse durante el embarazo, se detecta al poco tiempo después del nacimiento, cuando la madre intenta darle pecho al bebé.
Al realizar el examen físico detectamos los signos y síntomas ya antes mencionados.
Estudios de Imagen:
Ayudan a determinar el tipo de atresia:
- Radiografía de tórax: permite observar la compresión o desviación de la tráquea. En su mayoría, este estudio es suficiente para establecer el diagnóstico.
Es imposible insertar una sonda por la nariz hacia el estómago. La atresia del esófago no permite su paso y en la radiografía se podrá ver a qué altura se encuentra la lesión y si está asociada a FTE.
- Broncoscopía: permite observar tanto el tamaño como la localización de la fístula. Asimismo es fundamental para evaluar el tratamiento quirúrgico. Teniendo en cuenta que realizar una cirugía de inmediato disminuye el riesgo de problemas respiratorios y favorece la alimentación del bebé.
El tratamiento definitivo tanto de la Atresia de Esófago como de la Fistula Traqueo-esofágica, en ambos casos es quirúrgico. Sin embargo debe tomarse en cuenta que el tratamiento es individual para cada neonato y que el pronóstico solo dependerá de las anomalías asociadas que éste presente. Es de suma importancia suspender la alimentación (vía oral) y establecer la misma por vía endovenosa.
Como ya les mencione anteriormente, se recomienda realizar la cirugía de inmediato, a menos que la atresia esofágica se acompañe de otros problemas como: prematuridad, presencia de anomalías genéticas, complicaciones a causa de la bronco-aspiración, en cuyos casos la cirugía ha de esperar. De ser así, serán necesarias las siguientes medidas:
- Colocar sonda nasogástrica para succionar de forma continua las secreciones (evitamos la bronco-aspiración).
- Uso de incubadora (logramos mantener al bebe a una temperatura estable).
- Posición semisentado.
- En ciertos casos puede ameritar oxígeno o ventilación mecánica.
Dicho de forma muy sencilla, el cirujano hace una incisión en el lado derecho del pecho del bebé, entre las costillas y cierra la conexión anormal (fístula) entre el esófago y la tráquea. Y en un segundo paso, cuando el espacio entre los dos segmentos del esófago es pequeño, se suturan uniendo la parte superior del esófago con la parte inferior. A esto se le llama una “reparación primaria”.
Pero si los dos segmentos del esófago están muy separados, solamente se reparará la fístula y la reparación del esófago se hará más adelante. Los especialistas te explicarán los métodos alternativos que pueden utilizarse para reparar el esófago. En este caso, será necesario colocar un tubo directamente al estómago del bebé (gastrostomía) para poder alimentarlo durante el tiempo de espera.
Por lo general el pronóstico suele ser bueno cuando en los bebes no existen anomalías asociadas. Ya que la presencia de otros defectos al nacer, limitan la recuperación. Por el contrario en casos no complicados, pueden llegar hasta casi el 100%.
No obstante, el pronóstico se empeora cuando los neonatos presentan malformaciones adicionales, sumado a eso presentan bajo peso al nacer.
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Clasificación de las Atresias Esofagicas
Atresia de esófago: breve revisión y propuesta de algoritmo diagnóstico clínico/genético
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